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噬血細(xì)胞綜合征的診斷要點(diǎn)是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
目前缺乏特異性診斷方法?,F(xiàn)廣泛使用國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)制定的2004年診斷標(biāo)準(zhǔn),滿足以下2條之一便可建立HLH診斷:
1.符合HLH的分子診斷
PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變;
2.滿足以下8條中的5條診斷標(biāo)準(zhǔn)
①發(fā)熱;②脾大;③血細(xì)胞減少(影響2或3系外周血細(xì)胞):血紅蛋白<90g/L(新生兒:血紅蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒細(xì)胞<1.0×10/L;④高三酰甘油血癥和(或)低纖維蛋白原血癥:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纖維蛋白原≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)象而非惡變證據(jù);⑥NK細(xì)胞活性減低或缺乏(根據(jù)當(dāng)?shù)貙?shí)驗(yàn)室指標(biāo));⑦鐵蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。
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