特發(fā)性肺纖維化的診斷要點(diǎn)是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

1. 臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后明顯。多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發(fā)音，超過半數(shù)可見杵狀指（趾）。終末期出現(xiàn)紫紺、肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全。

2. 胸部HRCT：胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對(duì)于疑似IPF患者的診斷價(jià)值明顯地低于HRCT，不應(yīng)該作為IPF的診斷依據(jù)。IPF的胸部HRCT以網(wǎng)格影和蜂窩肺為主要特征，經(jīng)常伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張[2]，其中蜂窩肺是診斷肯定UIP型重要的依據(jù)。少見磨玻璃影，且通常比網(wǎng)格影范圍小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以雙下肺和外帶分布。

合并胸膜異常，如胸膜斑、鈣化、顯著的胸腔積液時(shí)，多提示為導(dǎo)致UIP型病變由其他疾病引起。微結(jié)節(jié)、氣體陷閉、非蜂窩肺的囊腔影、廣泛的磨玻璃影、實(shí)變，或沿支氣管血管為著的分布特點(diǎn)，均提示其他的診斷。

3. 組織病理學(xué)檢查：IPF的特征性組織病理學(xué)改變是普通型間質(zhì)性肺炎，其主要病變?yōu)槔w維化，病變的程度及分布不一致，低倍顯微鏡下觀察，同時(shí)可見瘢痕纖維化區(qū)域伴有蜂窩肺改變，和病變較輕甚至正常肺組織區(qū)域[2]。這些組織病理改變通常以胸膜下和間隔旁肺實(shí)質(zhì)為著。通常炎癥較為輕微，可有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞間質(zhì)浸潤，伴2型肺泡上皮細(xì)胞和細(xì)支氣管上皮細(xì)胞增生。纖維化區(qū)域主要由致密的膠原纖維組成，可見散在分布的成纖維細(xì)胞灶。蜂窩肺區(qū)域由囊性纖維化的氣腔組成，通常襯附著細(xì)支氣管上皮細(xì)胞，腔內(nèi)有粘液和炎癥細(xì)胞填充。肺纖維化區(qū)域和蜂窩肺病變區(qū)域中，肺臟間質(zhì)可見平滑肌增生。

4. 診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）除外已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病，如職業(yè)接觸、室內(nèi)外環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物性肺損害等。

（2）未行外科肺活檢的患者，胸部HRCT表現(xiàn)為肯定UIP型。

（3）行外科肺活檢的患者，結(jié)合HRCT和外科肺活檢符合特定的類型。

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