家族性嗜血細胞綜合征的臨床表現有什么？為了幫助兒科主治考生了解，掌握更多知識點、考點，醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下：

1.發(fā)病 FHLH多于1歲以內發(fā)病，少數可在生前發(fā)病或遲至8歲才發(fā)病。

2.發(fā)熱 幾乎所有病例起病時均有發(fā)熱，多為高熱，熱型呈波浪形，遷延不退。僅少數在疾病后期才發(fā)熱。

3.肝脾大 絕大多數病例肝脾呈進行性增大，腫大明顯。約50%病例淋巴結腫大。

4.皮疹 發(fā)生率6%～43%，常于高熱時出現呈一過性，形態(tài)無特異，呈多樣性。

5.出血 表現為皮膚出血點、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他內臟出血。

6.其他 中樞神經系統(tǒng)癥狀常在疾病晚期出現，亦可在起病時即有中樞神經系統(tǒng)癥狀。肺淋巴細胞和肺巨噬細胞堆積，臨床表現與感染性肺炎相似且很難區(qū)別。食欲不振、體重不增、蒼白、黃疸及水腫等。

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