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糖原累積病的診斷與鑒別診斷是什么?

糖原累積病的診斷與鑒別診斷是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

饑餓性低血糖伴肝大、高脂血癥、乳酸酸中毒為診斷本病的線索

饑餓性低血糖伴肝大

如糖耐量試驗(yàn)中因患兒胰島素分泌不足,呈現(xiàn)典型糖尿病特征

高脂血癥

胰高糖素或腎上腺素試驗(yàn)亦不能使患兒血糖明顯上升,且注射胰高糖素后,血乳酸明顯增高

乳酸酸中毒

由于患兒不能使半乳糖或果糖轉(zhuǎn)化為葡萄糖,因此在半乳糖或果糖耐量試驗(yàn)中血葡萄糖水平不升高

肝組織的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性測(cè)定是確診本病的依據(jù)。

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