特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)都有什么？為了幫助兒科主治考生了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

約15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時(shí)間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。

1.主要癥狀

（1）呼吸困難勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動(dòng)和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。

（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。

（3）全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見，急性型可有發(fā)熱。

2.常見體征

（1）呼吸困難和發(fā)紺。

（2）胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低。

（3）兩肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。

（4）杵狀指趾。

（5）終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。

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