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(一)先天性膽道閉鎖病因
病因不明。一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染,肝內(nèi)肝小管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育,膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。
(二)先天性膽道閉鎖臨床特點(diǎn)
常在生后1~3周出現(xiàn)黃疸,持續(xù)不退,并進(jìn)行性加重。胎糞可呈墨綠色,但生后不久即排灰白色便。嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素,而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進(jìn)行性腫大,逐漸變硬。多數(shù)有脾腫大,晚期發(fā)生腹水。早期病兒食欲尚可,營養(yǎng)狀況大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,性質(zhì)逐漸虛弱,可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。
實(shí)驗(yàn)室檢查,血清結(jié)合膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常,晚期有異常改變。尿膽紅素陽性,尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亞胺二醋酸)顯像,靜注示蹤劑6小時(shí)內(nèi),腸道不出現(xiàn)放射性濃集,支持本病診斷。
(三)先天性膽道閉鎖治療
先天性膽道閉鎖應(yīng)爭取在生后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。目前手術(shù)成功率最高的是肝門空腸吻合術(shù)。但手術(shù)的可能性及效果視畸形類型而異,肝內(nèi)梗阻者手術(shù)困難。
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