（一）病因

病因不明。一般認為與宮內病毒感染，肝內肝小管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。

（二）臨床特點

常在生后1～3周出現(xiàn)黃疸，持續(xù)不退，并進行性加重。胎糞可呈墨綠色，但生后不久即排灰白色便。嚴重病例由于腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大，逐漸變硬。多數(shù)有脾腫大，晚期發(fā)生腹水。早期病兒食欲尚可，營養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。

實驗室檢查，血清結合膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝—IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時內，腸道不出現(xiàn)放射性濃集，支持本病診斷。

（三）治療

先天性膽道閉鎖應爭取在生后3個月內進行手術治療。目前手術成功率最高的是肝門空腸吻合術。但手術的可能性及效果視畸形類型而異，肝內梗阻者手術困難。