原發(fā)性腹膜后軟組織腫瘤的診療：

軟組織腫瘤主要是指一大類源于間葉組織的腫瘤，傳統(tǒng)上還包括了周圍神經(jīng)源性的腫瘤，胚胎發(fā)生上主要源于中胚層和神經(jīng)外胚層。腹膜后腔是指位于橫膈以下盆膈以上，后壁層腹膜與腹橫筋膜間的潛在腔隙，是軟組織腫瘤的好發(fā)部位之一。

原發(fā)性腹膜后腫瘤是指源于腹膜后腔非特定臟器的一大類腫瘤，其中逾半數(shù)以上為軟組織肉瘤。原發(fā)性腹膜后軟組織腫瘤（后簡稱「腹膜后腫瘤」）涵蓋了數(shù)十種組織學(xué)類型和生物學(xué)行為方面異質(zhì)性很強(qiáng)的腫瘤，加之解剖結(jié)構(gòu)的特殊性和多見的巨大瘤體，增加了臨床診治的難度。

由北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院軟組織和腹膜后腫瘤中心出品的《原發(fā)性腹膜后軟組織腫瘤診療共識》已經(jīng)發(fā)布，本文從診斷、分期、治療三個方面進(jìn)行概述該專家共識。

診斷：

腹膜后腫瘤的診斷，包括影像學(xué)診斷和病理學(xué)診斷兩部分。

1.影像學(xué)診斷：

（1）影像學(xué)診斷的主要目的有五個：

1）評估腫瘤的質(zhì)地和內(nèi)部成分、大小、數(shù)目、部位、范圍、與鄰近重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，以及可能的病理學(xué)類型；

2）明確是否有遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移病灶，以及轉(zhuǎn)移病灶的部位、范圍、數(shù)目、大小等；

3）評估治療效果，為進(jìn)一步治療方案的調(diào)整提供證據(jù)；

4）對擬行手術(shù)切除的病人行風(fēng)險評估；

5）對經(jīng)治病人進(jìn)行隨訪。

（2）影像學(xué)診斷的方式主要包括超聲、CT、MRI和PET-CT，各自的優(yōu)勢與教學(xué)書上無異，在此不再贅述，臨床可酌情選用。唯一值得注意的一點是本共識不推薦超聲和PET-CT單獨用于影像學(xué)診斷。

2.病理學(xué)診斷：

對于所有可能接受治愈性手術(shù)切除的病人，應(yīng)盡量避免針吸活檢，如若必須應(yīng)盡量將取材通道選擇于手術(shù)時可同時切除的部位，并作明確標(biāo)記。術(shù)前活檢首選超聲或其他影像學(xué)引導(dǎo)下芯針穿刺活檢術(shù)。

分期：

具體分期如下表

治療：

1.手術(shù)：

后腹膜腫瘤的治療以手術(shù)為主，本共識強(qiáng)調(diào)，對于結(jié)合現(xiàn)有影像學(xué)手段和臨床資料仍不能判斷良惡性的腹膜后腫瘤，均應(yīng)歸類為「良惡性不確定」腫瘤，外科治療上應(yīng)遵循后腹膜軟組織肉瘤的處理原則。

手術(shù)切除盡可能以R0切除目標(biāo)，雖然限于該腫瘤的特殊性醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)整理，手術(shù)范圍多依靠術(shù)者的判斷（術(shù)前和術(shù)中）、經(jīng)驗和觀念來確定。但首次手術(shù)R0切除畢竟是此類患者獲得潛在治愈性療效的唯一機(jī)會。

此外，除了極少部分特定病理學(xué)類型（如分化良好的脂肪肉瘤）和特殊情況外，并不推薦對患者行腫瘤姑息性切除。

2.其他治療：

之所以把化療、放療、靶向治療、生物治療、免疫治療、射頻消融等等腫瘤治療手段放在「其他」里，是因為目前除了手術(shù)，上述治療效果仍不明確，并不推薦首選。