心血管內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第41期：

問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】急進(jìn)性腎小球腎炎的常見(jiàn)病因是什么？

二、【問(wèn)題】急進(jìn)性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷是什么？

三、【問(wèn)題】如何治療急進(jìn)性腎小球腎炎？

具體解答：

一、【問(wèn)題】急進(jìn)性腎小球腎炎的常見(jiàn)病因是什么？

急進(jìn)性腎小球腎炎是由多種原因所致的一組疾病，包括：

①原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；

②繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎）的急進(jìn)性腎小球腎炎；

③在原發(fā)性腎小球?。ㄈ缦的っ?xì)血管性腎小球腎炎）的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體。

RPGN根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同：

①I型又稱抗腎小球基底膜型腎小球腎炎。接觸某些有機(jī)化學(xué)溶劑、碳?xì)浠衔锶缙?，與RPGNI型發(fā)病有較密切的關(guān)系。

②Ⅱ型又稱免疫復(fù)合物型。

③Ⅲ型為少免疫復(fù)合物型。某些藥物如丙硫氧嘧啶（PTU）、胼苯達(dá)嗪等可引起RPGNⅢ型。

二、【問(wèn)題】急進(jìn)性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷是什么？

臨床表現(xiàn)

我國(guó)以Ⅱ型多見(jiàn)，Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常見(jiàn)于中、老年患者，男性居多。

患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征，多在早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥，為其臨床特征?；颊叱０橛兄卸蓉氀＂蛐突颊呒s半數(shù)可伴腎病綜合征，Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

免疫學(xué)檢查異常主要有抗GBM抗體陽(yáng)性（I型）、ANCA陽(yáng)性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，并可伴血清C3降低。B型超聲等影像學(xué)檢查常顯示雙腎增大。

鑒別診斷

原發(fā)急進(jìn)性腎炎應(yīng)與下列疾病鑒別：

（一）引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

1.急性腎小管壞死

常有明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因，臨床上腎小管損害為主，一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。

2.急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎

常有明確的用藥史及部分患者有藥物過(guò)敏反應(yīng)、血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，可資鑒別，必要時(shí)依靠腎活檢確診。

3.梗阻性腎病

患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。

（二）引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病

1.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎

Goodpasture病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查，鑒別診斷一般不難。

2.原發(fā)性腎小球疾病

有的病理改變并無(wú)新月體形成，但病變較重和（或）持續(xù)，臨床上可呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常較為困難，常需做腎活檢協(xié)助診斷。

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