心血管主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第23期

2018-11-14 11:52 來源：

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心血管主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第23期：

問題索引：

【問題】

一、請簡述黃疸若按病因?qū)W如何分類。

二、請簡述腹水的發(fā)生機(jī)制。

三、請簡述淋巴結(jié)腫大的臨床意義。

具體解答：

一、請簡述黃疸若按病因?qū)W如何分類。

（1）溶血性黃疸

1）先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

2）后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等引起的溶血。

溶血性黃疸一般為輕度，呈淺檸檬色。急性溶血時有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或茶色），嚴(yán)重者有急性腎衰竭；慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾大。

（2）肝細(xì)胞性黃疸：多由各種致肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害的疾病引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜淺黃色至深黃色，可有輕度皮膚瘙癢，其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)，如疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向、腹水、昏迷等。

（3）膽汁淤積性黃疸：膽汁淤積可分為肝內(nèi)性和肝外性。肝內(nèi)性又分肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積和肝內(nèi)膽汁淤積，前者見肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病。后者見病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性膽汁淤積可由膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。一般皮膚呈暗黃色，膽道完全阻塞者顏色呈深黃色，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。

（4）先天性非溶血性黃疸

1）Gilbert綜合征：一般黃疸較輕，呈波動性，肝功能檢查正常。

2）Dubin-Johnson綜合征：由肝細(xì)胞對CB及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。

3）Crigler-Najjar綜合征：血中UCB甚高，產(chǎn)生核黃疸，見新生兒，預(yù)后極差。

4）Rotor綜合征：系由肝細(xì)胞對攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。

二、請簡述腹水的發(fā)生機(jī)制。

（一）全身性因素

1.血漿膠體滲透壓降低

血漿膠體滲透壓主要依靠白蛋白來維持，血漿白蛋白低于25g/ L或同時伴門靜脈高壓，液體容易從毛細(xì)血管漏入組織間隙及腹腔，水分漏入腹腔則形成腹水。見重度肝功能不全、中晚期肝硬化、營養(yǎng)缺乏、腎病綜合征與蛋白丟失性胃腸病等情況。

2.鈉水潴留

常見心腎功能不全及中晚期肝硬化伴繼發(fā)性醛固酮增多癥。肝硬化與右心衰竭時，利鈉因子活性降低使腎近曲小管對鈉重吸收增加。心功能不全及晚期肝硬化引起大量腹水使有效血容量減少，刺激容量感受器及腎小球裝置；交感神經(jīng)活動增強(qiáng)激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)；抗利尿激素釋放增加，使腎血流量減低，腎小球?yàn)V過率下降，腎小管重吸收增加促使鈉水潴留，使腹水持續(xù)不退。

3.內(nèi)分泌障礙

肝硬化或肝功能不全時，肝降解功能減退。一方面抗利尿激素與醛固酮等滅活功能降低致鈉、水潴留；另一方面血液循環(huán)中一些擴(kuò)血管性血管活性物質(zhì)濃度增高，這些物質(zhì)引起外周及內(nèi)臟小動脈阻力減低，心排血量增加，內(nèi)臟處于高動力循環(huán)狀態(tài)。內(nèi)臟血管床擴(kuò)張，內(nèi)臟淤血，造成有效循環(huán)血容量相對不足及低血壓，機(jī)體代償性釋放出血管緊張素Ⅱ及去甲腎上腺素，以維持血壓。這樣因反射性地興奮交感神經(jīng)系統(tǒng)釋放出一些縮血管物質(zhì)，使腎血流量減低腎小球?yàn)V過率下降，加之抗利尿激素釋放，引起腎小管鈉、水重吸收增加，導(dǎo)致鈉水潴留并形成腹水。

（二）局部性因素

1.液體靜水壓增高

因肝硬化及門靜脈外來壓迫或其自身血栓形成導(dǎo)致門靜脈及其毛細(xì)血管內(nèi)壓力增高，進(jìn)而引起腹水。

2.淋巴流量增多、回流受阻

肝硬化時因門靜脈及肝竇壓明顯增高，包膜下淋巴管如枯樹枝狀吸收面積縮小，淋巴液生長增加，超過淋巴循環(huán)重吸收的能力引起淋巴液淤積。由淋巴管漏出經(jīng)腹膜臟層或肝表面進(jìn)入腹腔，加重腹水積聚，在腹膜后腫瘤、縱隔腫瘤、絲蟲病等所引起胸導(dǎo)管或乳糜池阻塞，以及損傷性破裂、乳糜漏入腹腔形成乳糜性腹水。

3.腹膜血管通透性增加

腹膜炎癥、癌腫浸潤或臟器穿孔引起膽汁胰液、胃液、血液刺激促使腹膜血管通透性增加引起腹水。

4.腹腔內(nèi)臟破裂

實(shí)質(zhì)性或空腔臟器破裂與穿孔分別引起胰性腹水、膽汁性腹水、血性腹水及血腹。

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