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乳糜瀉是患者對麩質(zhì)（麥膠）不耐受引起小腸粘膜病變?yōu)樘卣鞯囊环N原發(fā)性吸收不良綜合征。又稱麥膠性腸病、非熱帶口炎性乳糜瀉、特發(fā)性脂肪瀉。本病在西方人群發(fā)病率約0.03%，我國則少見。

【病因及發(fā)病機(jī)理】

一、麥膠的致病作用最初注意到患者癥狀與進(jìn)食面粉制品有關(guān)，停止面食，癥狀緩解，因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10－15%的麥膠，被分解后產(chǎn)物為麥膠蛋白及麥谷蛋白。麥膠蛋白為分子量15.000的多肽，對腸粘膜有毒性，如進(jìn)一步水解，毒性消失。正常人小腸粘膜細(xì)胞有分解麥膠蛋白的多肽酶，使其分解為更小分子的無毒物質(zhì)。但在活動期乳糜瀉患者，腸粘膜該酶活性不足，不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。

除考慮麥膠對腸粘膜的直接毒性外，還認(rèn)為有免疫機(jī)制參與。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理用免疫熒光法證實(shí)活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體（IgA）。攝入麥膠（抗原）后與抗體在腸粘膜細(xì)胞中起反應(yīng)，引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3－6個月后，該抗體可以消失。

二、遺傳因素本病與遺傳因素有關(guān)。攣生兄弟的發(fā)病為16%，一卵雙生者可達(dá)75%，因遺傳關(guān)系腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶；另外遺傳影響機(jī)體免疫功能，對麥膠產(chǎn)生過敏反應(yīng)。

【病理】

主要病理改變在空腸粘膜，絨毛縮短、增粗、萎縮變平；上皮細(xì)胞變性為低立方形，電鏡下見微絨毛（刷緣）融合、模糊、分段、固有層有大量淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤。腸粘膜細(xì)胞中的雙糖酶、二肽酶及脂酶減少，腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能，出現(xiàn)脂肪瀉。