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外科主治輔導(dǎo):體液中滅物質(zhì)的調(diào)節(jié)

體液中滅物質(zhì)的調(diào)節(jié)是外科主治醫(yī)師考試需要掌握的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)參考。

血清中含有多種補體成分的抑制或滅活特定的補體成分。

CI抑制物:CI抑制物可與CI不可逆地結(jié)合,使后者失去酯酶活性,不再裂解C4和C2,即不再形成C42(C3轉(zhuǎn)化酶),從而阻斷或削弱后續(xù)補體成分的反應(yīng)。遺傳性CIINH缺陷的患者,可發(fā)生多以面部為中心的皮下血管性水腫,并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水腫為特征。其發(fā)生機制是CI未被抑制,與C4、C2作用后產(chǎn)生的C2a(舊稱C2b的小片段)為補體激肽,或增強血管通透性,因而發(fā)生血管性腫。

CIINH缺陷時,C4、C2接連不斷地被活化,故體內(nèi)C4、C2水平下降;因其不能在固相上形成有效的C42(C3轉(zhuǎn)化酶),所以C3及其后續(xù)成分不被活化。因此本病不像C3~C8缺陷那樣容易發(fā)生感染。

大部分CIINH缺陷病人與遺傳有關(guān),另有約15%的病人無遺傳史,其CIINH雖有抗原性但無活性(部分可產(chǎn)生正常CIINH,并非完全缺陷)。前者稱為I型血管性水腫,后者稱為Ⅱ型血管性水腫(Alsenz等,1987)。

血管性水腫可用提純的CIINH治療,據(jù)稱有效,亦可給以男性激素制劑以促進(jìn)肝合成CIINH,預(yù)防水腫的發(fā)生。

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