無有效療法,以對癥為主。
一、呼吸困難者,吸氧,必要時(shí)輔助呼吸。
二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養(yǎng),維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。三、神經(jīng)營養(yǎng)藥物:應(yīng)用比較廣,療效比較好的有神經(jīng)節(jié)苷脂(GM)和神經(jīng)生長因子(NGF),神經(jīng)節(jié)苷脂全稱單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂,代表產(chǎn)品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷
四、利魯唑:利魯唑片是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的治療藥物,被FDA(美國食品藥品監(jiān)督管理局)和EU(歐盟)批準(zhǔn)用于治療ALS。在兩個(gè)納入超過1100例世界范圍內(nèi)的ALS患者的雙盲、安慰劑對照的臨床實(shí)驗(yàn)中證實(shí)有效。目前國內(nèi)市場上的利魯唑片有進(jìn)口的安萬特公司生產(chǎn)的力如太,江蘇恩華生產(chǎn)的利魯唑,海南萬特生產(chǎn)的萬全力太。
五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。六、并發(fā)癥防治,防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直攣縮堅(jiān)持適當(dāng)體育鍛煉和理療。防止肺部感染。
一、肺熱津傷:發(fā)熱多汗,熱退后出現(xiàn)肢體痿軟無力,皮膚干燥,心煩口渴,咽干嗆咳,大便干,小便黃,舌紅苔黃,脈細(xì)數(shù)。治法為清熱潤燥,養(yǎng)肺生津。選用清燥救肺湯加減。
二、脾胃虛弱:起病緩慢,逐漸出現(xiàn)下肢痿軟無力,肌肉萎縮,神疲氣短,自汗出,食少便溏,面色少華,舌淡苔白,脈細(xì)緩。治法為補(bǔ)脾益氣,健運(yùn)升清。選用參苓白術(shù)散加減。
三、肝腎虧虛:病久肢體痿軟不用,肌肉萎縮,腰膝酸軟,頭暈耳鳴,或二便失禁。舌紅絳少苔,脈細(xì)數(shù)。治法為虎潛丸加減。
四、陰虛風(fēng)動(dòng):病久四肢痿軟無力,時(shí)有顫動(dòng),或麻木不仁,心煩失眠,頭暈耳鳴,,舌紅或淡,苔少或光剝,脈細(xì)弦或數(shù)。治法為鎮(zhèn)肝息風(fēng)湯或大定風(fēng)珠加減。
▲飲食療法一:加味健步虎潛丸黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當(dāng)歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術(shù)、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克,補(bǔ)骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨(dú)活、防風(fēng)各15克。
共為極細(xì)末,水泛為丸,3-9克/日 2-3次。視年齡、體質(zhì)及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。
▲飲食療法二:生髓復(fù)痿丸
熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黃芪200克、制首烏、補(bǔ)骨脂、骨碎補(bǔ)、續(xù)斷、黨參、白術(shù)各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。共為細(xì)末,煉蜜為300丸,1丸/日2次。
▲飲食療法三:益髓湯
生黃芪、熟地、雞血藤各15克,臺(tái)參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、鹿角膠(或鹿角霜)、補(bǔ)骨脂、川斷、川牛膝各9克,甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克,鹽知母、鹽黃柏各6克。
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì)。
在主食的基礎(chǔ)上,要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜,我飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習(xí)慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng),不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對周期性麻痹,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者,應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時(shí)還要注意食品可口,易于消化吸收,特別是對一些吞咽難者,要少食多餐,給予半流質(zhì)飲食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì)。在主食的基礎(chǔ)上,要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜,我飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習(xí)慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng),不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對周期性麻痹,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者,應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時(shí)還要注意食品可口,易于消化吸收,特別是對一些吞咽難者,要少食多餐,給予半流質(zhì)飲食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。
康復(fù)的標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)康復(fù)的程度可分為高水平、中午水平低水平(也稱高標(biāo)準(zhǔn)、中午標(biāo)準(zhǔn)、低標(biāo)準(zhǔn))。
1)高標(biāo)準(zhǔn):身心功能獲得顯著恢復(fù),能生活自理或基本自理,或雖然有明顯殘疾,生活不能完全處理,但可經(jīng)常得到人力或輔助器幫助,殘疾與健康善穩(wěn)定,不影響重返社會(huì),為社會(huì)服務(wù)。
2)中等水平:身心功能獲得顯著改善,生活自理或基本自理,但難以堅(jiān)持學(xué)習(xí),未能與社會(huì)結(jié)合。
3)低水平:身心功能有某些改善,但未能走出家門,重返社會(huì),未能就業(yè)。
肌萎縮側(cè)索硬化癥是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。肌萎縮側(cè)索硬化癥類痿證的發(fā)生,既可由后天因素所致,也可由先天因素所造成。如進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥等類似于痿證者,都與遺傳有關(guān)。
因此,對于痿證的預(yù)防來說,其父母精血是否充盛?身體狀況如何?是否適宜婚配?有無遺傳疾癥?都是至關(guān)重要的因素。只有父母精血充盛,身體強(qiáng)壯,沒有遺傳疾病,其子先天稟賦良發(fā),才能避免痿證的發(fā)生。
因此,痿證重要預(yù)防,既要自身保重,又要責(zé)之于父母。
此外,肌萎縮側(cè)索硬化癥類痿證的發(fā)生常與自身攝護(hù)不慎有關(guān)。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機(jī)而入,侵害身體而發(fā)生痿證,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多責(zé)之于細(xì)菌、病毒感染。因此,預(yù)防痿證必須順應(yīng)四時(shí)氣候變化,御寒保暖、避暑防熱,謹(jǐn)防濕氣。居室應(yīng)清潔干燥、通風(fēng)透光,外出活動(dòng)要注意氣候寒溫,適當(dāng)增減衣服,防止感冒。
尤其需要避免久臥濕地或遭雨淋濕,避免出汗后濕衣久著于身。長期在水中作業(yè)者,或在歲土太過,濕氣偏盛之年,以及長夏暑濕之季,更當(dāng)格外注意防止?jié)駳馇忠u,而發(fā)痿證。
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿癥是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調(diào)暢肢體氣血,恢復(fù)肢體功能活動(dòng)是肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證調(diào)護(hù)的關(guān)鍵。
肢體活動(dòng)功能訓(xùn)練可采用主動(dòng)練功和被動(dòng)練功兩種,從內(nèi)容上可有傳統(tǒng)體育訓(xùn)練、生活作業(yè)訓(xùn)練等不同。若肢體瘦削枯萎,運(yùn)動(dòng)無力,不能步履,臥床階段可采用臥位被動(dòng)練功,隨時(shí)變換姿勢,防止"畸天"發(fā)生。繼則采取主動(dòng)練功訓(xùn)練,如坐位,立位和步行練功。
也可以根據(jù)病情,可選用相應(yīng)的導(dǎo)引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統(tǒng)體育鍛煉方法。生活作業(yè)方法更為實(shí)用易學(xué)。若上肢活動(dòng)障礙者,采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等,若下肢活動(dòng)受限者,采用踏三輪車、縫紉等作業(yè)訓(xùn)練方法。
肌萎縮側(cè)索硬化癥類的痿證的飲食調(diào)護(hù)理重在增加營養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì)。
在主食的基礎(chǔ)上,要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補(bǔ)益精血的肉食。平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜,我飲甘泉水、檸檬汁等飲料,尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。
有飲酒習(xí)慣者,可適量飲用果酒,如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當(dāng),不可偏嗜。避免暴飲暴食,尤其是飽餐高糖飲食,對周期性麻痹,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者,應(yīng)當(dāng)禁忌。
同時(shí)還要注意食品可口,易于消化吸收,特別是對一些吞咽難者,要少食多餐,給予半流質(zhì)飲食,既有利于吞咽和消化吸收,又避免流質(zhì)飲食引起的嗆咳。