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自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

2013-11-27 13:31 來源:
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臨床表現(xiàn):

1)溫抗體型

多數(shù)起病緩慢,臨床表現(xiàn)有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數(shù)有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現(xiàn)休克和神經系統(tǒng)表現(xiàn)。原發(fā)性溫抗體型多見于女性,繼發(fā)性常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

2)冷抗體型

冷凝集素綜合征:毛細血管遇冷后發(fā)生紅細胞凝集,導致循環(huán)障礙和慢性溶血,表現(xiàn)為手足發(fā)紺,肢體遠端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯,常伴肢體麻木、疼痛,遇暖后逐漸恢復正常,稱為雷諾現(xiàn)象(Raynaud‘s phenomenon)。因皮膚溫度低,冷抗體凝集紅細胞導致毛細血管循環(huán)受阻,紅細胞吸附冷抗體后活化補體,可發(fā)生血管內溶血。然而在多數(shù)情況下,紅細胞循環(huán)至機體深部時,溫度可恢復至37℃左右,IgM抗體從紅細胞上脫落,只剩下C3b,部分C3b紅細胞被肝臟Kupffer細胞吞噬發(fā)生血管外溶血醫(yī)學教|育網搜集整理。

陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿:患者暴露于寒冷環(huán)境后出現(xiàn)血紅蛋白尿,伴寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛,發(fā)作后虛弱、蒼白、黃疸,輕度肝脾腫大,恢復后可完全無癥狀。

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