一、繼發(fā)性肺動脈高壓

1、繼發(fā)性肺動脈高壓最常見（比原發(fā)性肺動脈高壓）。

2、COPD是導致肺動脈高壓和肺心病的最常見原因。

3、發(fā)病機制：

肺動脈高壓形成的3因素：

（1）肺血管阻力增加的功能因素：1.缺氧：是最關鍵因素，缺氧可以使血管平滑肌細胞膜對Ca離子通透性增加，可通過治療使病情恢復；2.CO2潴留。

題目：引起肺動脈高壓最重要、最關鍵的因素是：缺氧

（2）機械解剖因素：肺血管重塑

（3）血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加。

二、原發(fā)性肺動脈高壓（現(xiàn)改名特發(fā)性肺動脈高壓IPH）

1、病因及發(fā)病機制：迄今病因不明，但絕對跟COPD無關，COPD是繼發(fā)性肺動脈高壓的病因

2、診斷：右心導管術（確診的方法）：是測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。醫(yī)學|教育網(wǎng)搜索整理

肺動脈高壓診斷標準：靜息mPAP（肺動脈平均壓）>25mmHg（這是顯性肺動脈高壓），或運動mPAP>30mmHg（這是隱性肺動脈高壓）（靜25運3），PAWP正常（靜息時為12～15mmHg）

3、臨床表現(xiàn)：

（1）癥狀：呼吸困難（以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀）、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等；

（2）體征：見肺心病。

4、治療

（1）血管舒張藥：鈣拮抗劑、前列腺素、NO吸入；

（2）抗凝治療：華法令為首選抗凝藥

三、肺源性心臟病

（一）病因和發(fā)病機制

1、病因：COPD最多見，約占80-90%，其次為支氣管哮喘、支擴、重癥肺結(jié)核、塵肺等。

2、發(fā)病機制：

（1）肺動脈高壓的形成

（2）心衰：肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。

（二）臨床表現(xiàn)（必考點）：

1、肺、心功能代償期：（1）P2亢進或?qū)懗蒔2>A2（肺動脈高壓引起），三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音

（2）劍突下見明顯心臟搏動（說明右心室肥厚或擴大），頸靜脈充盈（胸腔內(nèi)壓升高）。

2、肺、心功能失代償期：右心衰（全身瘀血）、呼衰。

【右心衰在失代償期的體征：1、頸靜脈怒張；2、肝頸靜脈回流征陽性（最據(jù)特異性，強烈提示右心衰）；3下肢水腫；4、重者腹水】

3、實驗室檢查

（1）X線：首選檢查，右下肺動脈干擴張（只要題干提到肺動脈干擴張肯定有肺動脈高壓），其橫徑>=15mm；肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm；右心室增大癥；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”樣表現(xiàn)。

（2）ECG（?？键c）：1、電軸右偏、額面平均電軸>=+90度；2、重度順鐘向轉(zhuǎn)位；RV1+Sv5>=1.05mV；3、肺型P波，P波高聳呈尖峰型。

（口訣：肺型P波高而尖，鐘向轉(zhuǎn)位軸右偏）。

（3）心超：右心室流出道內(nèi)徑>=30mm、右心室內(nèi)徑>=20mm、右心室前壁厚度、左、右心室內(nèi)徑比值<2、右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心室增大。

4、并發(fā)癥：

（1）肺性腦病：慢性肺心病死亡的首要原因；檢查：首選血氣分析。

（2）心律失常：多表現(xiàn)為房早及陣發(fā)性室上速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。

（3）酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂；肺心病病人：呼酸+代酸（長期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸）

重點：血氣分析（三步法）：

（1）1.呼吸：和CO2有關，即注意題目二氧化碳分壓值的變化（正常值：35～45），如減低則是呼堿，升高則是呼酸。

2.代謝：和HCO3—（正常值：22-27，平均24）有關，HCO3—代表堿，與呼吸性剛好相反，升高代堿，降低代酸。

（2）PH值。正常值是7.35-7.45，小于7.35酸中毒。大于7.45堿中毒。PH在正常范圍代償性，在范圍之外是失代償。

（3）BE（剩余堿），正常范圍：-3——+3.BE反應代謝性。

向負值方向發(fā)展：代酸剩下的錢（堿）還欠人家的，成負的了，就是寒（酸）

向正值方向發(fā)展：代堿

例題：pH：7.188（酸中毒，失代償），PaCO2：72mmHg（呼酸），HCO3—24.6（正常），BE：5mol/L（代謝性堿中毒）診斷：呼吸性酸中毒+代謝性堿中毒，失代償期

（三）治療

分急性加重期和緩解期治療

1、急性加重期：

（1）控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，不是廣譜的

（2）氧療

（3）控制心衰：慢性肺心病患者一般在積極抗感染、改善呼吸功能后心衰能緩解，只有對癥治療后仍不能改善者，可適當選用利尿、強心劑或血管擴張藥。

1）利尿劑宜選用作用輕、小劑量使用（小劑量即常規(guī)劑量的1/2-2/3）：雙克25mg，1-3次/日

2）強心劑適應癥：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿藥不能取得良好療效而反復水腫的心衰患者；以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯感染者，和（或）出現(xiàn)急性左心衰者。

3）血管擴張藥，對頑固性心衰有一定效果。

2、緩解期：

增強免疫、去除誘因、減少或避免急性發(fā)作。

由呼吸系統(tǒng)引發(fā)的心力衰竭是肺心病。檢查首選X線，X線特點：肺動脈干擴張。心電圖：肺型P波高而尖，鐘向轉(zhuǎn)位軸右偏）。