多發(fā)性動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變,常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性,男女比例為1:2~4,發(fā)病年齡以15~30歲為多。
本病的病因尚不明確,曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾?。L(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、感染(結(jié)核病或梅毒)、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來(lái)認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。根據(jù)病變部位可分為三種臨床類型:
一、頭臂動(dòng)脈型(即無(wú)脈?。?/strong>
1.癥狀:頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞,可引起腦部不同程度缺血,如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí),上述癥狀更易發(fā)作。鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血,上肢無(wú)力,發(fā)涼,酸痛,甚至肌肉萎縮。少數(shù)可發(fā)生鎖骨動(dòng)脈竊血綜合征,由于一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈有1/2以上狹窄閉塞,可引起同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低10mmHg以上,則可使對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。
2.體征:?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測(cè)不出,下肢血壓正?;蛟黾?。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音,多數(shù)觸不到細(xì)震顫。如有側(cè)枝循環(huán)形成,則血流經(jīng)過(guò)擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí),可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
二、主、腎動(dòng)脈型
1.癥狀:胸腹主動(dòng)脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血,產(chǎn)生下肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲憊和間歇性跛行等。雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓,甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。少數(shù)患者大動(dòng)脈炎波及冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈口,發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。
2.體征:股動(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。下肢血壓明顯降低或測(cè)不出,而上肢血壓增高。單純胸或腹主動(dòng)脈狹窄,則上肢血壓高,下肢血壓低或測(cè)不出;單純腎血管性高血壓,上下肢血壓均增高,上肢舒張壓常超過(guò)16Kpa(120mmHg),下肢血壓較上肢高20mmHg左右;主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈均狹窄,則上、下肢血壓差更大。胸主動(dòng)脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽(tīng)到收縮期血管雜音,嚴(yán)重者于胸壁可見(jiàn)表淺動(dòng)脈搏動(dòng)。胸腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí),可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。
三、廣泛型(混合型)
約2/5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點(diǎn),病變廣泛而多發(fā),醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理一般病情較重。