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心臟橫紋肌瘤治療措施

  存在明顯癥狀的腔內(nèi)型橫紋肌瘤具有手術(shù)指征。對(duì)于嬰兒患者無癥狀或僅有輕微癥狀者不主張手術(shù)治療。存在結(jié)節(jié)性硬化和嚴(yán)重精神發(fā)育遲緩伴癲癇者不宜手術(shù)。手術(shù)治療的原則是減輕梗阻癥狀,保護(hù)心室及瓣膜功能,防止損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。橫紋肌瘤雖無包膜,但界線清楚,外科手術(shù)可完全切除,只有當(dāng)腫瘤累及冠狀動(dòng)脈主要分支、瓣環(huán)或傳導(dǎo)系統(tǒng)時(shí)手術(shù)有一定困難。

  根據(jù)腫瘤的部位可采用不同的手術(shù)方法,對(duì)于右室游離壁病變可做單腔靜脈插管,不阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管,中度低溫阻斷主動(dòng)脈進(jìn)行手術(shù),也可采用深低溫停循環(huán)的方法。手術(shù)切口應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位來選擇,爭取完全切除,但如侵犯其他重要結(jié)構(gòu)或多發(fā)性的腫瘤,不能勉強(qiáng)切除,僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤后的組織缺損可用補(bǔ)片進(jìn)行重建。此外,Dietl報(bào)道采用Fontan手術(shù)治療不能切除的右室巨大橫紋肌瘤獲得成功。

  有報(bào)道對(duì)出生數(shù)天的嬰兒手術(shù)切除心臟橫紋肌瘤成功。但不是所有患者都有手術(shù)指征,F(xiàn)enoglio等把病人分為三個(gè)預(yù)后組:第1組為死產(chǎn)或出生后24h內(nèi)死亡,病變以心臟內(nèi)損害為主,可能死于心臟血流梗阻,占不利于手術(shù)者的大多數(shù);第2組為另一種極端情況,患者無歸諸于心臟的臨床發(fā)現(xiàn),死于非心臟的原因,這些患者常有結(jié)節(jié)性硬化癥,但很少有腔內(nèi)損害而不需治療;第3組為腫瘤并不大到致死,但廣泛程度足以引起心臟的癥狀和體征,這類病變有利于診斷發(fā)現(xiàn),病人適合治療。Foster等推薦手術(shù)切除引起血流動(dòng)力學(xué)損害的心腔內(nèi)梗阻病變;但不贊成為糾正低心排出量狀態(tài)而切除多發(fā)性壁內(nèi)腫瘤,因?yàn)槟[瘤屬于良性,故僅切除心腔內(nèi)部分而不提倡較為徹底的切除方法,有長期隨訪支持這種方案的功效醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。

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