成釉細(xì)胞瘤（ameloblastoma）占牙源性腫瘤的60％以上，是最常見的牙源性腫瘤。腫瘤內(nèi)主要含成釉器樣結(jié)構(gòu)，但無(wú)釉質(zhì)或其他牙體硬組織形成。大多數(shù)腫瘤發(fā)生于頜骨內(nèi)，常導(dǎo)致頜骨的膨大和面部變形。雖屬良性腫瘤，但其生長(zhǎng)具有局部侵襲性，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，也有惡變甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的零星報(bào)道。

　　WH0新分類將成釉細(xì)胞瘤分為4種臨床病理行為不同的變異型，包括：實(shí)性／多囊型、骨外／外周型、促結(jié)締組織增生型和單囊型。這些亞型在患者年齡、部位、影像學(xué)表現(xiàn)以及臨床預(yù)后等方面均存在差異，因此應(yīng)采用不同的處置方法。

　　1.實(shí)性或多囊型成釉細(xì)胞瘤（solid or muhicystlc ameloblastoma）

　　是指經(jīng)典的骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤，可沿松質(zhì)骨的骨小梁間隙向周圍浸潤(rùn)，其波及范圍往往超越X線所示的腫瘤邊緣，若手術(shù)不充分極易復(fù)發(fā)。

　　腫瘤常見于30～49歲，下頜較上頜多見，其中下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。發(fā)生在上頜者以磨牙區(qū)多見。腫瘤生長(zhǎng)緩慢。表現(xiàn)為無(wú)痛性、漸進(jìn)性頜骨膨大。骨質(zhì)受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)可出現(xiàn)牙松動(dòng)、移位或脫落。腫瘤較大時(shí)可致面部變形。X線可表現(xiàn)為單房或多房性透射影，邊界清楚，可見硬化帶。腫瘤生長(zhǎng)可導(dǎo)致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表現(xiàn)類似于含牙囊腫的X線特點(diǎn)。

　　肉眼見腫瘤大小不一。剖面常見有囊性和實(shí)性兩種成分，通常在實(shí)性腫瘤的背景下，可有多處囊性區(qū)域，故也稱多囊型。囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實(shí)性區(qū)呈白色或灰白色。

　　組織學(xué)上，典型成釉細(xì)胞瘤的上皮島或條索由兩類細(xì)胞成分構(gòu)成，一種為瘤巢周邊的立方或柱狀細(xì)胞，核呈柵欄狀排列并遠(yuǎn)離基底膜；另一種位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角彤或星形，類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞。

　　成釉細(xì)胞瘤的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)變異較大，可有多種表現(xiàn)。

　　（1）濾泡型：腫瘤形成孤立性上皮島，上皮島中心部由多邊形或多角形細(xì)胞組成，這些細(xì)胞之間彼此疏松連接，類似于成釉器的星網(wǎng)狀層，上皮島周邊圍繞一層立方狀或柱狀細(xì)胞，類似于成釉細(xì)胞或前成釉細(xì)胞，細(xì)胞核呈柵欄狀排列并遠(yuǎn)離基底膜，即極性倒置。上皮島中央的星網(wǎng)狀區(qū)常發(fā)生囊性變，形成小囊腔，囊腔增大時(shí)周邊部細(xì)胞可被壓成扁平狀。濾泡之間的腫瘤間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。

　?。?）叢狀型：腫瘤上皮增殖呈網(wǎng)狀連接的上皮條索，其周邊部位是一層立方或柱狀細(xì)胞，被周邊細(xì)胞包圍的中心部細(xì)胞類似于星網(wǎng)狀層細(xì)胞，但其含量較濾泡型者少。這型腫瘤發(fā)生囊性變是在腫瘤間質(zhì)內(nèi)，而不是上皮內(nèi)囊性變。

　　（3）棘皮瘤型：是指腫瘤上皮島內(nèi)呈現(xiàn)廣泛的鱗狀化生，有時(shí)見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型成釉細(xì)胞腫瘤內(nèi)。

　　（4）顆粒細(xì)胞型：腫瘤上皮細(xì)胞有時(shí)還可發(fā)生顆粒樣變性，顆粒細(xì)胞可部分或全部取代腫瘤的星網(wǎng)狀細(xì)胞。顆粒細(xì)胞大，呈立方狀、柱狀或圓形。其胞質(zhì)豐寓，充滿嗜酸性顆粒，在超微結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)上類似于溶酶體。

　　（5）基底細(xì)胞型：腫瘤上皮密集成團(tuán)或呈樹枝狀，細(xì)胞小而一致，缺乏星網(wǎng)狀細(xì)胞分化，較少見，需與基底細(xì)胞癌和頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。

　?。?）角化成釉細(xì)胞瘤：腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。鏡下腫瘤由多個(gè)充滿角化物的微小囊腫構(gòu)成，襯里上皮以不全角化為主，并伴有乳頭狀增生，因此又稱為乳頭狀角化成釉細(xì)胞瘤。

　　上述組織學(xué)亞型中以濾泡型和叢狀型最為常見，其中有些亞型往往混合出現(xiàn)。

　　2.骨外或外周型成釉細(xì)胞瘤

　　發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜，未侵犯頜骨，約占所有成釉細(xì)胞瘤的l.3％～l0％，患者平均年齡（男：52.9歲；女：50.6歲）顯著高于骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤。組織學(xué)表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細(xì)胞瘤相同，腫瘤可完全位于牙齦的結(jié)締組織內(nèi)，與表面上皮無(wú)聯(lián)系，有些病變卻似乎與黏膜上皮融合或來(lái)源于黏膜上皮。由于其生長(zhǎng)局限于牙齦，易于早期發(fā)現(xiàn)和手術(shù)切除，因此術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)。

　　3.促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤

　　是成釉細(xì)胞瘤的一種變異型，具有特殊的臨床、X線和組織學(xué)表現(xiàn)。上下頜發(fā)生率相同，常發(fā)生于頜骨前部，僅有6％發(fā)生于下頜磨牙區(qū)。X線片上常見腫瘤邊界不清，常表現(xiàn)為投射／阻射混合影，類似骨纖維性病損。大體觀，腫瘤實(shí)性、質(zhì)地韌，有砂粒感。鏡下腫瘤以間質(zhì)成分為主，擠壓牙源性腫瘤上皮成分。腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見玻璃樣變，腫瘤性上皮島或條索位于纖維束之間，上皮島或條索周邊細(xì)胞呈扁平狀、排列緊密，有時(shí)中心呈漩渦狀。鄰近上皮的間質(zhì)常發(fā)生黏液變性，間質(zhì)內(nèi)有時(shí)可見類骨小梁形成。目前認(rèn)為其治療方法應(yīng)與實(shí)性或多囊型成釉細(xì)晌瘤相同。

　　4.單囊型成釉細(xì)胞

　　痛曾被稱為壁性成釉細(xì)胞瘤（mural ameloblastoma）。它是指臨床和X線表現(xiàn)單囊性頜骨改變，類似于頜骨囊腫，但組織學(xué)檢查見其囊腔的襯里上皮可表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤樣改變，增生的腫瘤結(jié)節(jié)可突入囊腔內(nèi)和（或）浸潤(rùn)纖維組織囊壁。該型成釉細(xì)胞瘤多見于年齡在10～29歲之間的青年人。女了發(fā)于下頜磨牙區(qū)。采用刮治術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。

　　依據(jù)腫瘤的組成成分和結(jié)構(gòu)不同，單囊型成釉細(xì)胞瘤又可分為3種組織學(xué)亞型：第Ⅰ型為單純囊性型，囊壁僅見上皮襯里，表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤的典型形態(tài)特點(diǎn)，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細(xì)胞（核深染H遠(yuǎn)離鼠底膜）和排列松散的基底上細(xì)胞，即所謂的Vickers-Gorlin標(biāo)準(zhǔn)；第Ⅱ型伴囊腔內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖，瘤結(jié)節(jié)多呈叢狀型成釉細(xì)胞瘤的特點(diǎn)；第Ⅲ型腫瘤的纖維囊壁內(nèi)有腫瘤浸潤(rùn)島，可伴或不伴囊胯內(nèi)瘤結(jié)節(jié)增殖。囊壁襯里上皮并非均一地表現(xiàn)成釉細(xì)胞瘤特點(diǎn)，局部區(qū)域可見較薄的、無(wú)特征的非角化上皮，伴感染區(qū)域上皮較厚，上皮釘突呈不規(guī)則狀增殖。在纖維囊壁內(nèi)常常可見程度不一的上皮下玻璃樣變或透明帶。

　　由于第Ⅰ、第Ⅱ型腫瘤僅表現(xiàn)囊性或囊腔內(nèi)生長(zhǎng)，其生物學(xué)行為類似丁發(fā)育性牙源性囊腫，故單純刮治后一般不復(fù)發(fā)；但第Ⅲ型腫瘤因其纖維囊壁內(nèi)存在腫瘤浸潤(rùn)，局部侵襲性可能類似于實(shí)性型成釉細(xì)胞瘤，因此其治療原則應(yīng)與后者相同。另外，有報(bào)道單囊型成釉細(xì)胞瘤可于術(shù)后多年復(fù)發(fā)，有的復(fù)發(fā)間隔甚至長(zhǎng)達(dá)20余年，岡此對(duì)術(shù)后患者作長(zhǎng)期隨訪是必要的。

　　成釉細(xì)胞瘤的病因不明，它可能米源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮以及才源性囊腫的襯里上皮。還有人認(rèn)為此瘤可發(fā)生于口腔黏膜上皮。