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小兒先天性膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)

2009-11-12 17:35 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)     【 】【打印】【我要糾錯(cuò)

  先天性膽總管囊腫也稱胰膽管合流異常綜合征。

  由于膽汁排泄受阻,導(dǎo)致脂溶性維生素K吸收不足,可引起特異的凝血過程異常,嚴(yán)重缺管道時(shí),?杀憩F(xiàn)為自發(fā)性的出血,如全身瘀血斑,血腫,胃腸道出血,鼻出血以及關(guān)節(jié),肌肉,顱內(nèi)出血,部分患者有經(jīng)常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。

  臨床表現(xiàn)如下:

  腹痛、黃疸、腹部腫塊為此病的三個(gè)典型癥狀。但臨床上患兒很少“三主征”同時(shí)存在。同時(shí)存在者僅占20%左右。國內(nèi)資料具有腹痛者占60%~80%。黃疸者占50%,腫塊者占40%~50%。以上癥醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理狀可反復(fù)發(fā)作,可同時(shí)伴有發(fā)熱,達(dá)38~39℃。

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