硬皮病是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發(fā)脫落，指端及關(guān)節(jié)處易出現(xiàn)頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分，前者局限于皮膚和肌肉損害，后者除此之外，尚累及內(nèi)臟。硬皮病發(fā)病年齡以20～50歲多見，女性多于男性。局限性者預(yù)后良好，系統(tǒng)性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預(yù)后較差。硬皮病屬中醫(yī)的“肌痹”、“皮痹”等范疇醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

【病因病理】

硬皮病的病因有內(nèi)因和外因之分，內(nèi)因為先天稟賦不足，外因為感受風(fēng)、寒、濕熱等邪，致經(jīng)脈痹阻，氣血失常而為病。

病理變化為風(fēng)寒或熱毒等邪襲于肺衛(wèi)，肺失宣散，營衛(wèi)失和，氣血運行不利，痹阻絡(luò)脈，而見關(guān)節(jié)肌肉酸痛、皮膚發(fā)硬。氣為血帥，氣郁則血滯；陽主溫運，陽虛則寒凝，均可致血脈瘀凝，肌膚失榮，而見皮膚板硬如蠟。邪戀日久，正氣大虧，精血虧損，由表及里，累及五臟。

【診斷要點】

1.初期手背及上眼瞼發(fā)生原因不明的水腫及對稱的彌漫性硬化，晚期皮膚硬化和手指屈曲攣縮。

四肢末端多有雷諾現(xiàn)象，以及頑固性潰瘍和瘢痕形成，多發(fā)性關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，或有吞咽困難、呼吸困難等。

2.前臂伸側(cè)皮膚活檢，可見膠原纖維腫脹或纖維化，血管壁也顯示類似變化。

【辯證分型】

1.風(fēng)寒痹絡(luò)癥狀：惡寒微熱，皮膚發(fā)硬，肌肉關(guān)節(jié)酸痛，或見咳嗽痰白。舌淡紅，苔薄白，脈浮緊。

證候分析：風(fēng)寒襲表，營衛(wèi)失和，則惡寒發(fā)熱；

肺失宣肅測咳嗽痰白；邪痹絡(luò)脈，氣血不利，則皮膚發(fā)硬，肌肉關(guān)節(jié)酸痛；舌淡紅，苔薄白，脈浮緊，均為風(fēng)寒襲表，肺衛(wèi)痹阻之征。

2.熱毒郁絡(luò)癥狀：發(fā)熱，咳嗽，氣促，肌肉關(guān)節(jié)疼痛、麻木，指趾端濕性或干性壞死。舌紅，苔黃燥或少苦，脈數(shù)。

證候分析：熱毒侵襲，先入肺衛(wèi)，肺氣失宣，則發(fā)熱、咳嗽、氣促；邪郁肌絡(luò)，熱毒內(nèi)迫，氣血運行不利，則肌肉關(guān)節(jié)疼痛、麻木；邪入營血，熱毒內(nèi)迫，瘀熱化腐測指趾端濕性或干性壞死；舌紅，苔黃燥或少苔，脈數(shù)，均為熱毒內(nèi)郁，入營傷津之征。

3.氣郁血瘀癥狀：面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬，張口吞咽困難。舌紫黯，苔薄，脈細弦。

證候分析：氣主血行汽郁則血瘀，肌絡(luò)瘀阻，失于儒養(yǎng)，則見面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬；氣主動，氣機郁滯，則張口吞咽困難；舌紫黯，苔薄，脈細弦，均為氣郁血瘀之征。

4.寒凝血瘀癥狀：畏寒肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，肌肉發(fā)緊腫脹，木硬似蠟。舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細。

證候分析：陽氣虛弱，寒凝經(jīng)脈，血行瘀滯，則畏寒肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，肌肉發(fā)緊腫脹；血瘀致虛，肌膚失榮，則術(shù)硬似蠟；舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細，均為陽虛寒凝血瘀之征。

5.正虛邪戀癥狀：形瘦肢倦，心慌氣短，頭暈面白，肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎，脫發(fā)。舌淡，苔薄，脈細弱。

證候分析：邪戀日久，正氣大虧汽血兩虛，五臟失養(yǎng)。心主血，肺主氣，心肺失養(yǎng)則面白、心慌氣短；脾主肌肉，主四肢，腎主藏精，生髓充腦，脾腎失養(yǎng)，則形瘦肢倦，頭暈脫發(fā)；因虛而瘀，皮膚肌肉長期失于氣血濡養(yǎng)，則肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎；舌淡，苔薄，脈細弱，均為正氣大虧，氣血兩虛之征。

【分型治療】

1.肺衛(wèi)痹阻治則：宣肺散寒、活血通絡(luò)。

方藥：荊防敗毒散加減。

荊芥9克防風(fēng)9克柴胡9克羌活9克獨活9克當歸12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克隨癥加減：肌表疼痛無汗者，加麻黃9克、桂枝9克，以宣表發(fā)汗；關(guān)節(jié)疼痛明顯者，加威靈仙15克、防己15克、透骨草15克、蘇木9克，以加強散寒疏風(fēng)，通絡(luò)活血止痛之功。

2.熱毒郁絡(luò)治則：清熱解毒、涼營通絡(luò)。

方藥：銀翹散合清營湯加減。

金銀花15克連翹12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄參12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克隨癥加減：咳嗽、痰黃者，加貝母9克、黃芩15克，以清熱化痰；肌肉疼痛、僵直者，加桂枝6克、知母9克、當歸9克、絡(luò)石藤15克，以調(diào)和營衛(wèi)，活血通絡(luò)。

3.氣郁血瘀治則：理氣活血、化瘀通絡(luò)。

方藥：身痛逐瘀湯加減。

川芎9克桃仁9克紅花9克當歸9克五靈脂9克（包）香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龍12克隨癥加減：肌膚消瘦者，加雞血藤15克、黃芪30克，以助益氣養(yǎng)血；血瘀發(fā)熱者，加制大黃9克、丹皮9克，以化瘀清熱。

4.寒凝血瘀治則：溫陽散寒、通絡(luò)化瘀。

方藥：陽和湯加減。

當歸9克炙麻黃9克熟地15克鹿角膠9克（烊入）白芥子9克炮姜6克肉桂3克（后下）紅花9克隨癥加減：畏冷較甚，腰腿酸軟者，加附片15克、杜仲12克，以溫腎壯腰；便溏，苔膩者，去熟地，加蒼術(shù)10克、薏苡仁30克，以健脾化濕；局部皮膚堅硬者，加醋鱉甲9克、昆布、海藻各15克，以軟堅化瘀。

5.正虛邪戀治則：益氣養(yǎng)血、活血通絡(luò)。

方藥：四君子湯合桃紅四物湯加味。

黃芪30克黨參15克白術(shù)12克茯苓15克當歸10克川芎10克桃仁9克紅花9克雞血藤15克地龍9克隨癥加減；肌肉關(guān)節(jié)酸痛明顯者，加秦艽15克、成靈仙15克、制乳香、制沒藥各6克，以祛風(fēng)通絡(luò)，化瘀止痛。

【中成藥】

1.全鹿丸 每次6克，每日3次。

2.小活絡(luò)丹；每次6克，每日3次。

3.十全大補丸 每次1粒，每日3次。

【簡便方】

黃芪30克、當歸9克、桂枝9克、雞血藤30克、鹿角片12克，水煎服，每日1劑。適用于氣血不足，陽虛血瘀型便皮病。

【其它療法】

外治法：桂枝、川芎、蘇木、紅花、細辛、艾葉各20～45克，水煎，浸泡或熏洗患肢及手足，每次20～40分鐘（保持藥溫）。每日1～2次，1月1個療程。

針灸療法：取穴為四組。①大椎、腎俞；②命門、脾俞；③氣海、血海；④隔俞、肺俞。以上四組輪流針刺，以補法為主，并可施艾灸。每周3次。

穴位注射法：當歸注射液2～4毫升，選以上一組穴位局部注射，每日或隔日注射1次，10天為1個療程。

推拿法：采用按、壓、摩、推、點、撥等手法，在四肢相關(guān)穴位推拿。每日1次，30次為1個療程。手法有一定強度，以患者耐受為度。

【注意事項】

1.硬皮病目前無特效療法，應(yīng)堅持長期的中醫(yī)藥治療。

2.流產(chǎn)及順產(chǎn)都會促使本病惡化，故應(yīng)避免妊娠。

3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端體溫。

4.積極去除感染病灶，防止勞累及劇烈精神刺激。