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腎病綜合征(NS)可由多種病因引起,以腎小球基膜通透性增加,表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。
病因介紹
分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類,原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病,有多種病理類型構(gòu)成。
原發(fā)性:微小病變型腎病
系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
膜性腎病繼發(fā)性:過敏性紫癜腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎
系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎炎、淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病
臨床表現(xiàn)
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥,即所謂的“三高一低”,及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn),也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>;3.5g/d.在正常生理情況下,腎小球濾過膜具有分子屏障及電荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,當(dāng)遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量時,形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上,凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥
血漿白蛋白降至<;30g/L.NS時大量白蛋白從尿中丟失,促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時,則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外,NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失,也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理損傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時更為顯著?;颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫
NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明,約50%患者血容量正?;蛟黾樱獫{腎素水平正?;蛳陆担崾灸承┰l(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4.高脂血癥
NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加,但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致,肝臟合成增加為次要因素。
臨床診斷
1.腎病綜合征(NS)診斷標(biāo)準(zhǔn)是
(1)尿蛋白大于3.5g/d;
(2)血漿白蛋白低于30g/L;
(3)水腫;
(4)高脂血癥。其中①②兩項為診斷所必需。
2.NS診斷應(yīng)包括三個方面
(1)確診NS.
(2)確認(rèn)病因:首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病,才能確診為原發(fā)性NS;最好進(jìn)行腎活檢,做出病理診斷。
(3)判斷有無并發(fā)癥。
鑒別診斷
1.過敏性紫癜腎炎
好發(fā)于青少年,有典型皮膚紫癜,常于四肢遠(yuǎn)端對稱分布,多于出皮疹后1~4周出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎
好發(fā)于中年女性及青少年,免疫學(xué)檢查可見多種自身抗體,以及多系統(tǒng)的損傷,可明確診斷。
3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎
多見于兒童及青少年,臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或NS,常見病理類型為膜性腎病。診斷依據(jù):①血清HBV抗原陽性;②患腎小球腎炎,并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎;③腎活檢切片找到HBV抗原。
4.糖尿病腎病
好發(fā)于中老年,常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加,以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS.糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
5.腎淀粉樣變性病
好發(fā)于中老年,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大,常呈NS.腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
6.骨髓瘤性腎病
好發(fā)于中老年,男性多見,患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn),如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性,骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15%以上),并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時可出現(xiàn)NS.上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。
治療方法
(一)一般治療
凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后,可起床活動。
給予正常量0.8~1.0g/(kg?d)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分,每日每公斤體重不應(yīng)少于30~35kcal.盡管患者丟失大量尿蛋白,但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過,可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展,故目前一般不再主張應(yīng)用。
水腫時應(yīng)低鹽(<;3g/d)飲食。為減輕高脂血癥,應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸(動物油脂)的飲食,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。
(二)對癥治療
1.利尿消腫
(1)噻嗪類利尿劑 主要作用于髓襻升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段,通過抑制鈉和氯的重吸收,增加鉀的排泄而利尿。長期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
(2)潴鉀利尿劑 主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段,排鈉、排氯,但潴鉀,適用于低鉀血癥的患者。單獨使用時利尿作用不顯著,可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。長期服用需防止高鉀血癥,腎功能不全患者應(yīng)慎用。
(3)襻利尿劑 主要作用于髓襻升支,對鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等劑量時作用較呋塞米強(qiáng)40倍),分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥,效果更好。應(yīng)用襻利尿劑時需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
(4)滲透性利尿劑 通過一過性提高血漿膠體滲透壓,可使組織中水分回吸收入血。此外,它們又經(jīng)過腎小球濾過,造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài),減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿)(分子量均為2.5~4.5萬)靜脈點滴。隨后加用襻利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對少尿(尿量<;400ml/d)患者應(yīng)慎用此類藥物,因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型,阻塞腎小管,并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死,誘發(fā)“滲透性腎病”,導(dǎo)致急性腎衰竭。
(5)提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注 均可提高血漿膠體滲透壓,促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注,有時能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24~48小時內(nèi)由尿中排出,可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝,造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化,輕者影響糖皮質(zhì)激素療效,延遲疾病緩解,重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,對嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量<;400ml/d)的NS患者,在必須利尿的情況下方可考慮使用,但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。
對NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向,誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
2.減少尿蛋白
持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化,是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB),除可有效控制高血壓外,均可通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對大分子的通透性,有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時,所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大,才能獲得良好療效。
針對腎病綜合癥的病情病理,中醫(yī)經(jīng)常使用以下方法辨證施治治療腎病綜合癥:
1.水毒內(nèi)閉
主癥:全身浮腫嚴(yán)重,尿少或尿閉,腹脹或腹痛,大便溏而量少,惡心嘔吐,神疲納呆,氣促胸悶,心悸痰鳴,舌質(zhì)淡,體胖,苔白濁,脈細(xì)數(shù)。
治法:溫陽利水,辟穢解毒
方藥:溫陽利水湯:附子15克,肉桂12克,干姜12克,吳茱萸12克,竹茹12克,法夏12克,丹皮12克,澤瀉12克,茯苓皮12克,豬苓12克,茅根30克,車前子12克,大腹皮12克,通草12克,桑白皮12克,枳殼12克,澤蘭12克,甘草6克,水煎服。附桂丸、八正丸口服。
2.肝腎陰虛
主癥:浮腫不明顯,但常伴有頭暈頭痛,面色潮紅,神態(tài)興奮,手足心熱或有潮熱,腰酸腿軟,舌紅、舌體瘦長,少苔或剝苔,脈弦細(xì)數(shù)。
治法:養(yǎng)陰滋腎,平肝潛陽
方藥:養(yǎng)陰滋腎湯:生地黃20克,元參12克,麥冬12克,山萸肉12克,龍眼肉15克,淮山藥20克,牡丹皮12克,澤瀉12克,女貞子12克,旱蓮草15克,丹參30克,茯苓12克,郁金12克,知母12克,黃柏10克,甘草6克,水煎服。知柏丸、還少丸口服。
3.脾虛濕困
主癥:面色蒼白,神疲肢冷,倦怠乏力,肢體浮腫,尿少便溏,舌淡紅、苔白濁脈沉緩或滑。
治法:健脾益氣,利濕消腫
方藥:健脾消腫湯:黨參30克,白術(shù)12克,山藥30克,靈芝12克,蓮子20克,芡實20克,薏苡仁20克,北芪30克,茯苓20克,甘草6克,蟬衣12克,蘇葉12克,陳皮12克,大腹皮12克,生姜皮12克,桑白皮12克,桃仁12克,水煎服。參茯丸、健脾丸口服。
4.脾腎陽虛
主癥:全身明顯浮腫,以腰腹以下為甚,以指壓深陷難起,常伴有胸水與腹水,形寒肢冷,精神不振,面色//白,舌淡胖邊有齒印、苔白,脈沉細(xì)無力。偏于脾虛者,大便多溏,神疲納呆;偏于腎陽虛者,多見腰酸肢冷,小便清長,夜尿多。
治法:溫陽利水
方藥:溫陽利水湯:熟附子20克,干姜15克,肉桂12克,姜黃12克,小茴香12克,川椒10克,麻黃10克,赤小豆30克,蟬蛻12克,豬苓12克,車前子12克,通草12克,茯苓15克,姜皮12克,白術(shù)12克,補(bǔ)骨脂12克,澤瀉12克,炙甘草10克,丹參30克,當(dāng)歸15克,澤蘭12克,水煎服。附子丸、尿路康口服醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。
5.氣滯血瘀
主癥:面色晦暗,唇色紫暗,皮膚干燥無光澤,有瘀點瘀斑,水腫可不明顯,舌質(zhì)紫暗,苔少,脈澀或弦。
治法:行氣活血祛瘀
方藥:行氣活血湯:郁金12克,柴胡12克,香附12克,木香12克,佛手12克,枳殼12克,檳榔12克,萊菔子20克,蘇子15克,白芥子10克,當(dāng)歸15克,川芎12克,赤芍12克,丹參30克,豬苓12克,澤蘭15克,甘松12克,桃仁12克,甘草6克,水煎服?;钛琛⒅痧鐾杩诜?。
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