一碳單位

1．定義某些氨基酸在分解代謝過程中可生成含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位，如甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；啺奔谆?。C0、CO2等分子不屬于一碳單位。

2．一碳單位的載體四氫葉酸FH。

3．一碳單位的來源絲氨酸(Ser)、甘氨酸(Gly)、組氨酸(His)、色氨酸(Trp)。

4．一碳單位的利用及生理意義用于嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基SAM合成的原料。生理意義是聯(lián)系氨基酸和核苷酸代謝的紐帶。

新新人類 發(fā)表于 2013-03-21 08:13:20 內(nèi)容:

苯丙氨酸和酪氨酸的代謝   

苯丙氨酸通常經(jīng)羥化轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼嵩龠M行代謝，酪氨酸進一步羥化為多巴，脫羧為多巴胺，多巴胺生成的去甲腎上腺素可甲基化為腎上腺素。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱兒茶酚胺。在黑色素細(xì)胞，多巴胺轉(zhuǎn)變成黑色素。

人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天缺乏時，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼岫隗w內(nèi)蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成的苯丙酮酸隨尿液排出，稱苯丙酮酸尿癥。