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血管球瘤的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷有哪些?

血管球瘤的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷有哪些?快來跟著小編來學(xué)習(xí)一下吧!

臨床表現(xiàn)

單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指(趾)部,女性多見,典型病例生長于甲床部,臨床上典型“三聯(lián)征”為:自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小,直徑一般為1——2cm,很少有超過3cm者,甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點,異常敏感,輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛,并向整個肢體放射,持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時。患者終日以手保護,以防止疼痛發(fā)作,如果將患肢浸入冷水或熱水中,可使疼痛緩解,疼痛發(fā)作時,有些患者還可伴有同側(cè)交感神經(jīng)血管運動紊亂癥狀,如患肢出汗、發(fā)涼及同側(cè)horner綜合征等。甲下血管球瘤病程較長者,末節(jié)指骨還可見瘤體旁骨質(zhì)缺失。

多發(fā)性血管球瘤較少見,多在兒童期發(fā)病,表現(xiàn)為較大的藍色柔軟結(jié)節(jié),損害廣泛,也可局限,多無自覺癥狀,少數(shù)患者可同時有疼痛性和無痛性皮膚損害。

診斷

具有典型三聯(lián)征的指(趾)部損害診斷較容易。指(趾)部的疼痛,特別是遇冷、局部碰撞和按壓產(chǎn)生劇烈疼痛者,應(yīng)首先考慮手指血管球瘤。結(jié)合大頭針試驗陽性和X線提示末節(jié)指骨背側(cè)有腫瘤壓痕即可確診。甲床外的血管球瘤由于體積小、位置深、定位不準(zhǔn)確,缺少血管球瘤典型的三聯(lián)征,診斷困難,經(jīng)常誤診。

鑒別診斷

甲下血管球瘤應(yīng)與骨疣、纖維瘤、黑色毒瘤等相鑒別,甲下以外部位應(yīng)與神經(jīng)纖維瘤和血管瘤相鑒別,鑒別要點為血管球瘤具有固定點疼痛及冷敏感性,病理檢查可見大小一致的血管球細胞圍繞血管壁排列。

多發(fā)性血管球瘤需與藍橡皮奶頭痣綜合征(BRBNS)相鑒別。兩者的不同之處在于:后者常為先天性,而本病常起病于兒童期;BRBNS常累及胃腸道,而本病很少累及胃腸道;組織病理學(xué)上本病可見特征性的血管球細胞,而BRBNS沒有血管球細胞。

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