上皮樣肉瘤的病理改變與臨床特點是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您提供匯總：

病理改變

1.肉眼所見　表淺性腫瘤，1至數(shù)厘米不等，深在的可與筋膜、腱等附著，切面灰白色、出血和壞死相間。

2.鏡下所見　主要特征是上皮樣瘤細(xì)胞作結(jié)節(jié)狀排列，結(jié)節(jié)中央呈退變及壞死。瘤細(xì)胞呈多邊形，肥胖梭形或大圓形，胞漿深伊紅色或淡染，核圓形、染色深淺不等。亦可呈泡狀，常有輕度到中度的多形性。

臨床表現(xiàn)

好發(fā)20——40歲，四肢末端多見，文獻(xiàn)報告一半發(fā)生于手部，最初的發(fā)現(xiàn)是皮下1cm左右直徑的無痛結(jié)節(jié)，2——3個月后破潰，出現(xiàn)潰瘍，漸向深部浸潤，沿筋膜、肌腱、神經(jīng)浸潤。

主要發(fā)生于青年男性，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端，尤以指屈側(cè)、手掌、前臂屈側(cè)及腕部多見，也可見于頭，頸部及陰部。初發(fā)皮損為真皮或皮下結(jié)節(jié)及斑塊，褐紅或灰 黑色，中央易發(fā)生潰瘍。四肢近側(cè)皮損常沿筋膜面或血管、神經(jīng)向心性發(fā)展，臨床表現(xiàn)類似于淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫 脹、疼痛及活動障礙。本病發(fā)展緩慢，局部切除后常復(fù)發(fā)，早期有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，后期常轉(zhuǎn)移至肺。組織病理學(xué)改變：腫瘤多位于真皮、皮下及深層組織，呈不規(guī)則結(jié) 節(jié)狀，中央常發(fā)生壞死，周邊有上皮樣細(xì)胞呈柵欄狀排列，并混有多少不等的梭形細(xì)胞，兩型細(xì)胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學(xué)改變符合 該病診斷。患者病程后期頭皮及左側(cè)肩胛部發(fā)生轉(zhuǎn)移，最終出現(xiàn)了氣胸。

因上皮樣肉瘤少見，皮膚科醫(yī)師對該病的認(rèn)識也不足，臨床上易發(fā)生誤診，多誤診為孢子絲菌病。病理上，尤以低倍鏡下本病類似于柵狀肉芽腫性疾病，例如 環(huán)狀肉芽腫，類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死等，應(yīng)注意鑒別。其它應(yīng)與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表 現(xiàn)與病理特點綜合考慮，診斷不難。必要時可做免疫組化進(jìn)行診斷及鑒別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細(xì)胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應(yīng)的報告。

早期診斷早期治療是上皮樣肉瘤的診治關(guān)鍵。根治性手術(shù)或截肢依然是首選的治療。治療以局部擴大切除為主。但如病變累及整個手指或足趾，則宜完全切除 病變指/趾。對復(fù)發(fā)病例也應(yīng)盡可能擴大切除范圍，或離斷病變肢體。ES易于通過淋巴道轉(zhuǎn)移，手術(shù)時還應(yīng)盡量清掃病變附近的淋巴結(jié)，術(shù)后輔以化療和放療，但 化療和放療的療效尚不確切。對手術(shù)部位作大劑量放療可能有輔助價值。

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