急進性腎小球腎炎的常見病因包括原發(fā)性急進性腎小球腎炎、繼發(fā)于全身性疾病以及由原發(fā)性腎小球疾病形成廣泛新月體而轉(zhuǎn)化而來。病理上可分為三型：Ⅰ型為抗腎小球基底膜型，Ⅱ型為免疫復合物型，Ⅲ型為寡免疫復合物型。Ⅲ型中80%患者血中抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，尤其在老年患者中最為常見。

在診斷方面，急進性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和急性腎衰竭。在急診情況下，可以檢測血清中抗GBM抗體和ANCA，陽性結(jié)果有助于診斷。然而，最終的確診仍依賴于病理診斷，即腎臟活檢，標準是50%以上的腎小球有大新月體形成。

在鑒別診斷方面，急進性腎小球腎炎的Ⅲ型與血管炎有一定關聯(lián)。

總的來說，急進性腎小球腎炎是一種嚴重的腎小球疾病，及時診斷和治療對預后至關重要。通過了解其常見病因、診斷和鑒別診斷，可以更好地指導臨床實踐，提高對該疾病的認識和診療水平。

【單選題】急進性腎小球腎炎Ⅰ型患者血濃度常升高的抗體是

A.抗腎小球基底膜抗體

B.抗核抗體

C.抗雙鏈DNA抗體

D.抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體

E.抗平滑肌抗體

正確答案：A

答案解析：

急進性腎小球腎炎Ⅰ型：抗腎小球基底膜型RPGN，抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積。

抗核抗體（ANA）是一組將自身真核細胞的各種成分[脫氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等]作為靶抗原的自身抗體的總稱，能與所有動物的細胞核發(fā)生反應，主要存在于血清中，也可存在于胸水、關節(jié)滑膜液和尿液中。

抗核抗體在多種自身免疫病中均呈不同程度的陽性率，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，95%～100%）、類風濕性關節(jié)炎（RA，10%～20%）、混合性結(jié)締組織?。∕CTD，80%～100%）、干燥綜合癥（SS，10%～40%）、全身性硬皮?。?5%～90%）、狼瘡性肝炎（95%～100%）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（95%～100%）等，但經(jīng)皮質(zhì)激素治療后，陽性率可降低。

抗雙鏈DNA抗體又稱為抗天然DNA抗體，是抗核抗體的一種類型，幾乎所有紅斑狼瘡病人都有該抗體的升高。

抗中性粒細胞抗體（ANCA）是指與中性粒細胞及單核細胞胞漿中溶酶體酶發(fā)生反應的抗體。當中性粒細胞受抗原刺激后，胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質(zhì)及白細胞抗原生成，刺激機體而產(chǎn)生ANCA.抗平滑肌抗體（SMA），一種抗肌動蛋白抗體。自身免疫性肝炎患者97％高滴度（＞1:160）陽性。偶見于感染性疾?。ú《?、原蟲、支原體）、系統(tǒng)性自身免疫性疾?。⊿LE、RA、SSc、SS等）、炎性腸病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、傳單等。

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