法洛四聯(lián)癥是2020年臨床助理醫(yī)師兒科涉及到的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：  

【考頻指數(shù)】★★★★  

【考點精講】法洛四聯(lián)癥  

1.血流動力學(xué)變化由以下4種畸形組成：  

①肺動脈狹窄；  

②室間隔缺損；  

③主動脈騎跨；  

④右心室肥大（繼發(fā)）。  

其中以肺動脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。  

2.病理生理  

肺動脈狹窄越重，右向左分流越多，臨床表現(xiàn)就越重。  

3.臨床表現(xiàn)  

①青紫：最早、最主要的癥狀。  

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時，常主動下蹲片刻。  

③杵狀指（趾）：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。  

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。  

⑤咯血肺動脈與肺靜脈形成側(cè)支循環(huán)。  

⑥生長發(fā)育落后  

并發(fā)癥：為腦血栓（系紅細胞增多，血黏稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及傳染性心內(nèi)膜炎。  

4.診斷  

（1）X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。  

（2）心電圖：典型病例示電軸右偏，右心室肥大。  

（3）超聲心動圖：確診。  

（4）心導(dǎo)管檢查：連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。  

（5）心血管造影：對制訂手術(shù)方案和估測預(yù)后至關(guān)重要。  

（6）病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。  

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