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溶血性貧血的發(fā)病機制分類

  (一)紅細胞內(nèi)異常引起的溶血性貧血

  1.紅細胞膜異常

  如遺傳性球形細胞增多癥,系紅細胞支架異常;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),系克隆性疾病,因紅細胞膜蛋白結(jié)構(gòu)異常,紅細胞對補體敏感而溶破。

  2.紅細胞酶的異常

  如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷癥,系紅細胞內(nèi)磷酸戊糖旁路的遺傳性酶缺陷,G6PD酶活性減低后,還原型輔酶Ⅱ(NADPH)減少,還原型谷光甘肽缺乏,由于紅細胞不能形成足夠的還原物質(zhì),一旦遇有氧化劑等因素,易發(fā)生溶血。因進食蠶豆后引起急性溶血稱蠶豆病,因藥物誘發(fā)醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理的溶血稱伯氨喹啉型藥物溶血性貧血,也可因感染誘發(fā)溶血或表現(xiàn)為新生兒黃疸。

  3.血紅蛋白的異常

  為一組遺傳性疾病。因珠蛋白肽鏈合成量的不正常引起的稱海洋性貧血(又稱地中海貧血),β鏈基因缺陷導(dǎo)致β鏈合成減少或缺乏,稱β海洋性貧血;α鏈基因缺陷導(dǎo)致α鏈合成減少或缺乏,稱α海洋性貧血。

  (二)紅細胞外異常引起的溶血性貧血

  1.免疫因素 自身免疫性溶血性貧血、血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血性貧血。

  2.感染因素 見于瘧疾、傳染性單核細胞增多癥及支原體肺炎等。

  3.化學(xué)因素 苯肼、砷化氫、蛇毒、藥物等。

  4.物理與機械因素 大面積燒傷、人造心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿等。

  5.其他 脾功能亢進等。

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