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系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病分類

按照主要的受累器官或組織的不同,系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分類為狼瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。

(1)皮膚病變:盤狀紅斑(DLE),是SLE的慢性皮膚損害,約有2~10%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。亞急性皮膚性狼瘡(SCLE)可見于7%~27%的患者,多為對(duì)稱性,常見于陽光暴露的部位,紅斑可為鱗屑樣丘疹或多形性環(huán)狀紅斑,多形性環(huán)狀紅斑可融合成大片狀伴中心低色素區(qū),愈合后不留有瘢痕。急性皮膚病變的典型表現(xiàn)是蝶形紅斑,約見于30%~60%的SLE患者,常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起始表現(xiàn),光照可使紅斑加重或誘發(fā)紅斑。

(2)狼瘡腎炎(LN):SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患者,診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細(xì)胞檢查,評(píng)價(jià)腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外,更重要的是依據(jù)腎臟活檢的病理及免疫分型。

(3)神經(jīng)精神性狼瘡(NPSLE):是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性或局灶性受累而導(dǎo)致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。約40%在發(fā)病時(shí)即出現(xiàn)神經(jīng)精神性癥狀,63%出現(xiàn)在SLE確診后的第一年內(nèi)。

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