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(1) 臨床表現(xiàn):①雷諾現(xiàn)象;②手指硬腫;③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。
(2) 食管功能:①排出時間延長;②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。
(3) 肺功能:①彌散功能減退;②最大呼氣中期流速減慢;醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理③殘氣/閉合氣量增加。
(4) 實驗室檢查:類風濕因子(RF)陽性,抗核抗體(ANA)陽性,丙種球蛋白增高,皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
(5) 參考癥狀:①女性;②不規(guī)則發(fā)熱;③舌系帶顯著縮短;④彌漫性色素沉著;⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細血管擴張;⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。 確定診斷:具備臨床癥狀中至少有兩項及食管和/或肺功能異常中兩項以上者。 可能診斷:具備5項中3項以上者。