全科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2016年19期

問題索引：

一、【問題】慢性粒細(xì)胞白血病怎樣分期？

二、【問題】急慢性粒細(xì)胞白血病如何鑒別？

具體解答：

一、【問題】慢性粒細(xì)胞白血病怎樣分期？

【解答】慢性粒細(xì)胞白血病（CML）是一種骨髓增殖性疾病，其特點是粒系(包括已成熟的和幼稚階段的粒細(xì)胞)產(chǎn)生過多。在疾病早期，這些細(xì)胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于數(shù)年內(nèi)保持穩(wěn)定，最后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒猿潭雀叩募膊　１静』颊咭阅挲g在30~40歲間居多，20歲以下者罕見。臨床上，慢性粒細(xì)胞性白血病的分期有以下幾個：

一、慢性期

(1)發(fā)病年齡在4歲以上兒童，以10～12歲較多見。男、女發(fā)病數(shù)無差異。起病緩慢。

(2)癥狀：可有乏力、頭暈、食欲減退、蒼白、低熱等，亦可無全身癥狀，只在查血時被發(fā)現(xiàn)。

(3)體征：主要表現(xiàn)為臟器浸潤，可見巨脾，肝腫大，淋巴結(jié)輕度腫大。眼底視網(wǎng)膜血管迂曲擴(kuò)張、視盤水腫。

二、加速期

主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血和由于溶骨性損害導(dǎo)致骨與關(guān)節(jié)疼痛。具有下述2項者考慮已進(jìn)入本期：

(1)不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重，和(或)骨骼疼痛。

(2)脾臟進(jìn)行性腫大。

(3)非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。

(4)原始粒細(xì)胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中＞10％。

(5)外周血嗜堿粒細(xì)胞＞20％

(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

(7)出現(xiàn)ph染色體以外的其他染色體異常。

(8)對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。

(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

三、急變期

具備下述之一者可診斷為本期：此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化。

(1)原始粒細(xì)胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20％。

(2)外周血中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≥30％。

(3)骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≥50％。

(4)有髓外原始細(xì)胞浸潤。

二、【問題】急慢性粒細(xì)胞白血病如何鑒別？

【解答】急性白血病是源于造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。在骨髓和其它造血組織中任何一類異常原始或幼稚細(xì)胞的過度增生，并釋放至外周周血液中，造成骨髓中其他細(xì)胞生成繁殖受抑和各器官的白血病細(xì)胞浸潤。臨床表現(xiàn)為貧血、繼發(fā)感染、出血，肝脾淋巴結(jié)腫大及其他浸潤的表現(xiàn)。血象可見白細(xì)胞升高，紅細(xì)胞和血小板減少或全血細(xì)胞減少，可見大量的幼稚細(xì)胞。病情發(fā)展較快，自然病程僅數(shù)月。

急性粒細(xì)胞白血病是急性白血病中病情十分兇險的一種類型，其出血癥狀是十分常見的，發(fā)生率達(dá)72%～94%，明顯高于其他急性白血病，往往是彌散性血管內(nèi)血(DIC)的表現(xiàn)，尤其是在化療過程中DIC可以加重，常致患者早期死亡?；熋舾?化療耐藥發(fā)生率<5%)，緩解生存期長，但早期死亡率高。

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾病（獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。?，主要涉及髓系。其臨床特點是外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，在受累的細(xì)胞系中可找到Ph染色體和BCR-ABL融合基因。常以脾臟腫大為最顯著體征?？砂l(fā)生于任何年齡，但以中年居多，男性多于女性。起病緩慢，早期可無自覺癥狀，往往就醫(yī)時脾臟已達(dá)臍平面上下，質(zhì)地堅實，表面光滑，無壓痛，脾梗死時可有明顯壓痛，并有摩擦音。早期可血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過20×109/L，可達(dá)100×109/L以上。血小板多在正常水平，部分患者增多；晚期血小板漸減少，并出現(xiàn)貧血。骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，粒：紅比例明顯增高。

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