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心肌病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病、先天性心臟病和甲亢性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹鞯囊唤M疾病。廣義的心肌病包括原因未明的心肌?。ㄔl(fā)性心肌?。?，和病因已經(jīng)明確的心肌?。ㄌ禺愋孕募〔。?。而狹義的心肌病是指原發(fā)性心肌病，包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四種。以下介紹的主要是狹義的心肌病。

臨床分類

擴張型心肌病

擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關，其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導的心肌損傷等可導致或誘發(fā)擴張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。

起病緩慢，早期除心臟擴大外無明顯異常，后期常為全心衰竭?；颊叻α?、活動后氣短、夜間陣發(fā)性呼

吸困難，出現(xiàn)浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影擴大，雙肺淤血及間質(zhì)水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴大，室間隔、左室后壁運動減弱，射血分數(shù)降低，左右心室流出道擴大。診斷主要根據(jù)前述的臨床表現(xiàn)，除外其他類型心臟病，結(jié)合X線，超聲心動圖等?？纱_診。

肥厚型心肌病

可能與常染色體顯性遺傳有關，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常，高血壓，高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。

特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯?；柝适遣∏閲乐氐男盘枺砥诳沙霈F(xiàn)心力衰竭，且常合并心房顫動。體檢心界可向左擴大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導阻滯和束支傳導阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖和心室造影檢查?？纱_診。

限制型心肌病

主要分布在熱帶及亞熱帶地區(qū)。以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動圖檢查。

致心律失常型右室心肌病

舊稱為致心律失常右室發(fā)育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD）。其特征為右室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區(qū)域性，逐漸可累及整個右心室甚至部分左心室，而間隔相對很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報道。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴大和猝死，尤其在年輕患者。

根據(jù)反復發(fā)作的來源于右室的室性心律失常、右心擴大，MRI檢查提示右室心肌組織變薄，即可確立診斷。鑒于室壁心肌菲薄，不宜做心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療。應選擇恰當?shù)乃幬锟刂剖倚孕穆墒С?，高危患者可植入埋藏式自動復律除顫（ICD）裝置，或心臟移植以提高生存率。

備考神器：心血管內(nèi)科主治醫(yī)師助考之星

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