關(guān)于“臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師水平測試生物化學科目考點——紅細胞的代謝功能（附題）”的內(nèi)容，相信很多臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生都在關(guān)注，醫(yī)學教育網(wǎng)老師就相關(guān)的知識點為大家整理總結(jié)如下，抓緊時間學習吧！

【考頻指數(shù)】★

【考點精講】

1.正常情況下，血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，不致有過多的血紅素堆積；血紅素結(jié)合成血紅蛋白后，對ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，過多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素，后者對ALA合酶也具有強烈抑制作用。某些固醇類激素，例如睪酮在體內(nèi)的5-β還原物，能誘導ALA合酶，從而促進血紅素的生成。

2.紅細胞的代謝

（1）血紅素合成的原料、部位和關(guān)鍵酶

1）血紅蛋白=珠蛋白（α2β2）+血紅素

2）合成血紅素的原料：甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+

3）關(guān)鍵酶：ALA（δ-氨基-γ-酮戊酸）合酶

4）腎臟分泌的促紅細胞生成素可以調(diào)節(jié)血紅素的合成

（2）成熟紅細胞的代謝

1）糖酵解：①供能；②生成NADH；③生成2,3-DPG（2,3-二磷酸甘油酸）。

2）磷酸戊糖途徑和氧化還原體系①生成NADPH；②關(guān)鍵酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶，此酶缺陷導致蠶豆病。

【進階攻略】

本章內(nèi)容較雜，其中需要注意血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶，了解血紅素合成后與那種蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。

【易錯易混辨析】

血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶

1.原料——琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+。

2.部位——起始和終止反應均在線粒體進行，中間過程在胞漿進行。

3.關(guān)鍵酶——δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.血紅素合成的限速酶是

A.ALA脫水酶

B.ALA合酶

C.尿卟啉原Ⅰ合成酶

D.血紅素合成酶

E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】血紅素的生成：胞液中生成的糞卟啉原Ⅲ再進入線粒體，經(jīng)糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使糞卟琳原Ⅲ的側(cè)鏈氧化生成原卟啉Ⅸ。通過亞鐵整合酶，又稱血紅素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+結(jié)合，生成血紅素。鉛等重金屬對亞鐵整合酶有抑制作用。

拓展閱讀——ALA合酶：它是血紅素合成體系的限速酶，受血紅素的別構(gòu)抑制調(diào)節(jié)。此外，血紅素還可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是該酶的輔基，維生素B6缺乏將減少血紅素的合成。正常情況下，血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，對ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，過多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素，后者對ALA合酶也具有強烈抑制作用。

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