神經(jīng)纖維瘤病的病因病理、臨床表現(xiàn)是怎樣的？為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試，為您提供以下知識匯總：

疾病病因

本病又名von Recklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，常見為不全型和單純型。

病理生理

皮神經(jīng)纖維瘤來自周圍神經(jīng)及其間質(zhì)，包括神經(jīng)膜細(xì)胞。電鏡可見在膠原間質(zhì)組織中Schwann細(xì)胞分支。在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區(qū)，表皮細(xì)胞內(nèi)可見巨大的色素顆粒，這在Albright綜合征的正常皮膚內(nèi)從未見到過。

臨床表現(xiàn)

該瘤常位于上瞼,質(zhì)柔軟, 眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié) ，無疼痛。?？砂橛?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/qingguangyan/" target="_blank" title="青光眼" class="hotLink" >青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡(luò)神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi)，除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙。

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