1、起病隱匿，緩慢進(jìn)展。

2、半數(shù)患者首發(fā)癥狀為肢體無力伴肌萎縮（5%）和肌束顫動(dòng)（4%），上肢遠(yuǎn)端尤其突出。此時(shí)四肢腱反射減低，無錐體束征，臨床表現(xiàn)類似于脊髓性肌萎縮。

3、隨著病情的發(fā)展患者逐漸出現(xiàn)典型的上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征表現(xiàn)為廣泛而嚴(yán)重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束征陽性60%的患者具有明顯的上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征。當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性達(dá)到一定程度時(shí)，肌肉廣泛失神經(jīng)此時(shí)可無肌束顫動(dòng)腱反射減低或消失，也無病理征。

4、約有10%的患者在整個(gè)病程中僅表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌肉萎縮而無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征。

5、約30%的患者以腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受累起病，表現(xiàn)為吞咽困難構(gòu)音不清呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫，以后逐漸累及四肢和軀干情緒不穩(wěn)定（強(qiáng)哭強(qiáng)笑）是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累及假性延髓性麻痹的征象。

6、以脊髓側(cè)索受累為首發(fā)癥狀的肌萎縮側(cè)索硬化罕見。9%的患者可有痛性痙攣后者是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，多在受累的下肢近端出現(xiàn)常見于疾病的早期10%的患者有主觀的肢體遠(yuǎn)端感覺異?；蚵槟境呛喜⑵渌車窠?jīng)病，ALS無客觀的感覺體征整個(gè)病程中膀胱和直腸功能保持良好眼球運(yùn)動(dòng)通常不受損害。

7、單純的ALS患者一般沒有智力減退。ALS伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的癥狀和體征時(shí)，稱ALS疊加綜合征（ALS-plussyndrome）該綜合征主要發(fā)生在西太平洋地區(qū)、日本的關(guān)島和北非等地區(qū)。合并的癥狀和體征包括錐體外系癥狀小腦變性、癡呆自主神經(jīng)和感覺系統(tǒng)癥狀以及眼球運(yùn)動(dòng)異常。

8、神經(jīng)肌肉電生理改變主要表現(xiàn)為廣泛的神經(jīng)源性損害。急性神經(jīng)源性損害（失神經(jīng)后2～3周）的特征為纖顫電位正銳波束顫電位和巨大電位慢性失神經(jīng)伴有再生時(shí)表現(xiàn)為肌肉輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位時(shí)限增寬波幅明顯升高及多相波百分比上升，肌肉大力收縮時(shí)可見運(yùn)動(dòng)單位脫失現(xiàn)象。ALS的神經(jīng)源性損害通常累及3個(gè)以上的區(qū)域（腦神經(jīng)、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）。舌肌胸鎖乳突肌和膈肌也可表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，后者因?yàn)樵?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/jingzhuibing/" target="_blank" title="頸椎病" class="hotLink" >頸椎病中較少受累因而可資對(duì)兩者進(jìn)行鑒別（康德暄1994）。MCV可有輕度減慢誘發(fā)電位波幅下降感覺傳導(dǎo)速度多正常。磁刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位：經(jīng)顱刺激大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，并在相應(yīng)的肌肉記錄到動(dòng)作電位該方法可測(cè)定中樞運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)時(shí)間，對(duì)確定皮質(zhì)脊髓束的損害具有重要價(jià)值。肌肉活檢對(duì)ALS的診斷并不是必要的，但在一些情況下有助于鑒別神經(jīng)源性肌萎縮。